懶惰白細胞綜合征的癥狀是什么？懶惰白細胞綜合征怎么治療？

　　懶惰白細胞綜合征是怎么引起的？現簡述如下。

　　1、發病原因

　　目前認為其病因是基因的缺陷。繼發性中性粒細胞麻痹見于類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒癥、嚴重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應、免疫復合物、嚴重濕疹等疾病。粒細胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫復合物、細菌內毒素吸附于粒細胞膜有關。糖尿病酮癥酸中毒或血糖過高可能是由于血滲透壓過高之故。

　　2、發病機制

　　中性粒細胞趨化功能障礙，因而影響了它由骨髓中移行到外周血中，致粒細胞減少，中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲，以致發生兩種缺陷：不能形成偽足；不能調節顆粒與膜的融合。患者的中性粒細胞在形態上與氧的代謝上均正常，但不會移動至發炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中。患者的單核細胞功能正常。

　　此外，有人認為本癥患者的粒細胞移動功能異常，可能是有粒細胞膜的微絲蛋白結構或功能異常而導致細胞膜僵硬，不易由骨髓釋放至血循環中，或由血循環至組織中。

　　懶惰白細胞綜合征主要并發癥是頑固性感染，如口腔炎、鼻竇炎、中耳炎、肺炎、皮膚感染等，可反復再發；外周血白細胞計數可輕度下降，中性粒細胞顯著減少，淋巴細胞相對增多；繼發性中性粒細胞麻痹見于類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒癥、嚴重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應、免疫復合物、嚴重濕疹等疾病。

　　懶惰白細胞綜合征表現為自出生后反復發生革蘭陽性或陰性細菌的感染，如中耳炎、口腔炎、齒齦炎和低熱，感染波及皮膚與胃腸道，但不會化膿。

　　懶惰白細胞綜合征屬于基因的缺陷疾病，病因不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性，故本病無法直接預防。早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查，若孩子有發育異常傾向，明確后應及時行人工流產，以避免疾病患兒出生。

　　懶惰白細胞綜合征應該做哪些檢查，簡述如下。

　　1、外周血

　　白細胞總數及中性粒細胞減少，淋巴細胞相對增高。

　　2、骨髓象

　　3、皮膚實驗

　　無中性粒細胞聚集、黏附，吞噬功能受累，應用皮質醇。

　　4、腎上腺素

　　注射細菌熱源皆不能促使粒細胞增高，說明儲存的粒細胞釋放障礙，粒細胞移動功能異常。

　　5、免疫球蛋白

　　6、影象學檢查

　　可根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做X線、B超、生化等檢查。

　　懶惰白細胞綜合征病人的飲食原則簡述如下:

　　1、忌咖啡等興奮性飲料。

　　2、忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　3、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

　　4、忌公雞、豬頭肉等發物。

　　5、忌海鮮。

　　6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱性食物。

　　7、忌煙、酒。

　　懶惰白細胞綜合征的治療應積極控制感染，早期發現及治療是關鍵，預防性用藥有害而無益。有人曾用長春新堿和潑尼松治療，有效但尚無成熟經驗。脾功能亢進時可考慮脾切除術，但要嚴格掌握手術指征，4歲以下小兒若行脾切除術，術后應給芐星青霉素(長效青霉素)，每月1次，以預防肺炎雙球菌腦膜炎。維生素C和環核苷酸可改進患者粒細胞功能。